Síndrome mielodisplásico

DESCRIPCIÓN Y TIPOS

El síndrome mielodisplásico, o SMD, es un grupo de enfermedades en que la médula ósea no produce suficientes células sanguíneas sanas. Los eritrocitos, los leucocitos y las plaquetas se originan en la médula ósea y se desplazan al torrente circulatorio cuando maduran. En el SMD, la médula ósea produce demasiadas células inmaduras (blastos). Estas blastos mueren en la médula ósea o poco después de ingresar en el torrente circulatorio, lo que origina un número demasiado escaso de células sanguíneas sanas y unos recuentos bajos de células sanguíneas.

En su forma más leve, el SMD puede consistir únicamente en anemia, recuento bajo de plaquetas o recuento bajo de leucocitos, pero los tipos de mayor riesgo pueden progresar a una leucemia mieloide aguda (LMA). Cada año se diagnostican en España 3.000 nuevos casos de Síndromes Mielodisplásicos (SMD).

El 90% de los pacientes con síndrome mielodisplásico son mayores de 60 años y el 10%-20% de los casos diagnosticados evolucionarán a LMA.

Síntomas del síndrome mielodisplásico

El SMD produce numerosos síntomas, muchos de ellos inespecíficos. Los signos pueden incluir:

  • Aparición fácil de hematomas
  • Cansancio
  • Pérdida de peso
  • Petequias (manchas rojas diminutas bajo la piel)
  • Fiebre
  • Infecciones frecuentes
  • Debilidad
  • Dificultad respiratoria

La presencia de uno o más de los síntomas citados no implica necesariamente que tenga un SMD. Sin embargo, es importante que consulte estos síntomas a su médico, ya que pueden indicar otros problemas de salud.

Tipos de síndrome mielodisplásico

Hay muchos tipos diferentes de SMD: En los últimos 30 años se han desarrollado al menos tres sistemas de clasificación en un intento de clasificar los diversos tipos de enfermedad. En el MD Anderson se utiliza el Sistema de puntuación pronóstica internacional (IPSS), una puntuación numérica para determinar el riesgo de SMD de un paciente:

 

Nivel de riesgo

Puntuación IPSS

Riesgo bajo

0

Riesgo intermedio 1

0,5 – 1

Riesgo intermedio 2

1,5 - 2

Riesgo alto

≥2,5

Para calcular la puntuación IPSS se utilizan los siguientes factores:

 

 

0,0

0,5

1,0

1,5

2,0

% de blastos en la médula ósea

<5

5-10

 

11-20

21-30

Citogenética

Normal, -Y
del(5)q sola
del(20)q sola

Otros

-7, del(7)q
≥ 3 anormal

 

 

Citopenias:

  • Hemoglobina (Hb) < 10 g/dl
  • Recuento absoluto de neutrófilos (RAN) < 1.500/μl
  • Plaquetas < 100.000/μl

0/1

2/3

 

 

 

 

Los oncólogos también emplean la puntuación IPSS para predecir la supervivencia relacionada con la edad y la progresión a leucemia mieloide aguda en pacientes con SMD.

 

 

N,º de pacientes

Bajo

Int-1

Int-2

Alto

A, Mediana de la supervivencia (años)

Total de pacientes (%)

816

267 (33)

314 (88)

176 (22)

59 (7)

Mediana de la supervivencia (años)

 

5,7

3,5

1,2

0,4

Edad, años

 

 

 

 

 

<60

205 (25)

11,8

5,2

1,8

0,3

>60

611

4,8

2,7

1,1

0,5

<70

445 (54)

9,0

4,4

1,3

0,4

>70

271

3,9

2,4

1,2

0,4

B, Evolución a LMA del 25% (años)

Total de pacientes (%)

759

235 (51)

295 (39)

171 (22)

58 (8)

Mediana de la supervivencia (años)

 

9,4

3,3

1,1

0,2

Edad, años

 

 

 

 

 

<60

187 (25)

> 9,4 (NA)

6,9

0,7

0,2

>60

572

9,4

2,7

1,3

0,2

<70

414 (55)

> 9,4 (NA)

5,5

1,0

0,2

>70

345

> 5,8 (NA)

2,2

1,4

0,4

NA = no alcanzada

Aunque admitimos la utilidad de la puntuación IPSS, hemos desarrollo un nuevo modelo pronóstico específico para los subgrupos Bajo e Int-1 de pacientes con SMD, que se muestra a continuación. Se basa en un análisis publicado en Leukemia, 2008; 22: 538-543.

Factor adverso

Puntuación asignada

Citogenética desfavorablea

1

Edad > 60 años

2

Hb < 10 g/dl

1

Plaquetas < 50.000/µl

2

Plaquetas 50.000–200.000/µl

1

> 4% de blastos en MO

1

aEn este análisis, la única citogenética favorable fue diploide y 5q ; todas las demás se consideraron citogenética desfavorable.

Abreviaturas: MO, médula ósea; Hb, hemoglobina.

 

Resultados de supervivencia estimados en cada intervalo de puntuación y categorías de riesgo propuestas

Puntuación

N.º de pacientes

Mediana
(meses)

Supervivencia a los 4 años (%)

Categoría

0

11

NA

78

1

1

58

83

 82

1

2

113

51

51

1

3

185

36

40

2

4

223

22

 27

2

5

166

14

9

3

6

86

16

7

3

7

13

9

NE

3

Abreviaturas: NE = no evaluable; NA = no alcanzada.

 

...Y EL MD ANDERSON

PREVENIR

Causas y factores de riesgo

La mayoría de los casos de SMD no tienen causa conocida, si bien se ha determinado que algunos factores aumentan el riesgo. La edad avanzada quizá sea el factor de riesgo más frecuente, ya que rara vez aparece en personas menores de 60 años. Otros factores de riesgo son el tabaquismo, la exposición prolongada al benceno y el tratamiento previo con quimioterapia o radioterapia.

TRATAR

Tratamiento

En los últimos años ha mejorado considerablemente la asistencia de los pacientes con SMD y el conocimiento de esta enfermedad. Esto ha dado lugar al desarrollo de nuevos tratamientos.

En los pacientes con SMD de menor riesgo se tratan inicialmente las complicaciones específicas de la enfermedad, tales como anemia o recuentos bajos de células sanguíneas. Cuando existen indicaciones de un tratamiento más intensivo, las estrategias que ahora se consideran parte de la asistencia habitual comprenden fármacos hipometilantes (5-azacitidina y decitabina) y lenalidomida.

Los pacientes con SMD de alto riesgo necesitan normalmente un tratamiento más intensivo, aunque depende mucho de la edad y de su estado. En los pacientes jóvenes con enfermedad de alto riesgo se contemplan estrategias de quimioterapia de primera línea seguidas quizá de un alotrasplante de células madre. En los pacientes de edad más avanzada, que constituyen la mayor parte, rara vez se plantea una quimioterapia intensiva. Por el contrario, nuestra estrategia se centra en el desarrollo de tratamientos activos y seguros para los pacientes recién diagnosticados y para los que no han respondido a los tratamientos basados en la asistencia habitual.

El SMD es uno de los principales campos de investigación del Departamento de leucemias. Esto queda demostrado por el elevado número de ensayos clínicos de realización expresa en pacientes con SMD y por la extensa investigación básica y aplicada representada por nuestra beca MDS P01 financiada por el NIH, ahora en su cuarto año, para incrementar el conocimiento de la enfermedad. Aproximadamente 300 pacientes con SMD son evaluados cada año en nuestro centro por un grupo de médicos dedicados completamente a la asistencia de estos pacientes. Esta asistencia se presta en estrecha cooperación con los médicos que derivan a los pacientes, un aspecto clave para el seguimiento a largo plazo de estos pacientes que precisarán una asistencia extensa durante el transcurso del SMD.

VIVIR

El cáncer es un recorrido que ninguna persona tiene por qué hacer sola. Hay muchas formas de apoyo que le ayudarán en cada una de las etapas del cáncer: diagnóstico, tratamiento y supervivencia. Independientemente de que se reúna con otros supervivientes de cáncer como usted o de que utilice terapias complementarias o mecanismos de afrontamiento individuales, ha de saber que cuenta con apoyo disponible en distintas formas. A continuación se indican tan solo algunas formas de encontrar ayuda y esperanza.

Grupos de apoyo

La reunión con otros pacientes con cáncer en un grupo de apoyo es una herramienta de afrontamiento útil. Los grupos de apoyo suelen estar centrados en una única enfermedad o tema, como supervivientes de un cáncer de mama o personas que afrontan los efectos secundarios cruciales del cáncer o su tratamiento. Estos grupos permiten que los participantes conozcan a otras personas como ellos y se den fuerza entre sí. La mayoría de las principales ciudades y hospitales oncológicos ofrecen grupos de apoyo que se reúnen de forma semanal o mensual. También existen docenas de sitios web de apoyo por Internet o listas de mensajes para quienes no tengan acceso a una reunión tradicional.

Terapias complementarias

Las terapias complementarias se utilizan junto con el tratamiento del cáncer en un intento de reducir los efectos secundarios del tratamiento, aliviar la depresión y la ansiedad y ayudar a que los pacientes con cáncer se quiten de la cabeza los aspectos negativos de su situación. Entre las terapias complementarias figuran ejercicios mente-cuerpo como yoga, Tai Chi y Qi gong, visualización o imágenes guiadas, uso del arte o la música como terapia, autoexpresión personal y medicina oriental tradicional, como la acupuntura.

Actividad física

El hecho de mantenerse físicamente activo en la medida de lo posible durante el tratamiento del cáncer tiene muchos efectos beneficiosos positivos. La actividad física estimula la liberación de endorfinas, unas hormonas que contribuyen a elevar el estado de ánimo, así como a disminuir la sensación de cansancio.

Los ejercicios para pacientes con cáncer varían entre estiramientos sencillos que se hacen en la cama o en un sillón y otras actividades más activas, como caminar o hacer labores de jardinería ligeras. No obstante, es importante que no haga demasiado esfuerzo. Hable con su médico antes de iniciar una actividad física para cerciorarse de que se encuentra apto para ello.

Diarios y blogs

Muchas personas consideran útil llevar un diario de su experiencia con el tratamiento del cáncer. Puede ser tan sencillo como anotar los síntomas y efectos secundarios en un cuaderno o bien puede incluir emociones y opiniones personales acerca de lo que están experimentando. Los diarios pueden ser privados o bien compartirse con los seres queridos e incluso con desconocidos.

Cada vez más, la gente recurre a Internet para compartir su “recorrido por el cáncer” con el mundo en general y para buscar otras personas con experiencias similares. Muchos pacientes con cáncer han comenzado sus propios “blogs” para divulgar su lucha contra el cáncer. Twitter, una tecnología de miniblogs que limita las entradas a 140 caracteres, también ha resultado una herramienta útil para que los pacientes con cáncer mantengan actualizados a sus amigos y contacten con otras personas.

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30 Septiembre 2015
Jornada organizada por MD Anderson Cancer Center Madrid y la Fundación Más Que Ideas con el objetivo de ofrecer información sobre técnicas de radioterapia a pacientes y familiares, así como sobre el manejo emocional y físico de efectos secundarios....